Vasculiti sistemiche

Che cosa sono le vasculiti sistemiche?

Le vasculiti sistemiche sono un gruppo di malattie caratterizzate da infiammazione e necrosi della parete dei vasi sanguigni. Le vasculiti sistemiche producono uno spettro di manifestazioni cliniche molto vario che dipende dalla localizzazione anatomica e del calibro dei vasi colpiti. La Consensus Conference di Chapel Hill propone di definire le vasculiti in base alle dimensioni dei vasi maggiormente coinvolti, distinguendo tre categorie principali:

• Vasculiti dei vasi di grosso calibro: arterite gigantocellulare di Horton, arterite di Takayasu
• Vasculiti dei vasi di medio calibro: panarterite nodosa, malattia di Kawasaki
• Vasculiti dei vasi di piccolo calibro: granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss, poliangioite microscopica, porpora di Schönlein-Henoch

Quali sono le cause delle vasculiti sistemiche?

La causa delle vasculiti sistemiche è in gran parte ignota. La genesi delle vasculiti può essere ricondotta, in alcuni casi, a infezioni recenti o in corso o a reazioni allergiche: solitamente, l’infezione innesca una risposta anormale del sistema immunitario, che danneggia i vasi sanguigni. Le vasculiti possono anche essere correlate ad altre malattie del sistema immunitario che il paziente ha avuto per mesi o anni.

Come si manifestano le vasculiti?

Il corteo sintomatologico che si associa alle vasculiti è molto ampio: le vasculiti si presentano frequentemente con disturbi aspecifici come febbricola, astenia, cefalea, dimagrimento, dolori articolari diffusi, lesioni cutanee; possono essere presenti manifestazioni più specifiche, come ulcere orali e genitali, disturbi del movimento, sinusiti, bronchiti, trombosi.

Come si fa diagnosi di vasculiti?

Gli esami di laboratorio rivestono un ruolo fondamentale nella diagnosi delle vasculiti: nella maggior parte dei casi le vasculiti presentano una positività per autoanticorpi, come gli anticorpi antinucleo (ANA) o gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). Altri segni di di vasculite possono essere l’aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES), un aumento della proteina C-reattiva (PCR), anemia, aumento della conta di globuli bianchi e eosinofilia.

La raccolta dei dati clinico-anamnestici e degli esami di laboratorio consente di orientarsi verso una diagnosi di vasculite; possono essere effettuati, laddove necessario, esami di imaging radiologico. Tuttavia, la diagnosi di certezza di vasculite si ottiene tramite biopsia dei vasi coinvolti.

Qual è il trattamento delle vasculiti?

Il trattamento delle vasculiti si avvale di numerose terapie, a seconda della tipologia di vasculite in questione. Vengono impiegati corticosteroidi, farmaci immunosoppressori come ciclofosfamide o methotrexate, farmaci biologici come anticorpi monoclonali.