I tumori delle vie biliari sono neoformazioni maligne interessanti le strutture preposte al trasporto della bile dal fegato all’intestino; interessano la via biliare propriamente detta e la colecisti (cistifellea). Il tumore della cistifellea ha origine dalle ghiandole della mucosa, lo strato più interno della parete della colecisti; il tumore delle vie biliari propriamente dette invece può svilupparsi a partire da qualsiasi tratto della via biliare e per questo viene distinto in:

  • Tumore delle vie biliari intraepatiche localizzato nel fegato.
  • Tumore delle vie biliari extra-epatiche che comprende il tumore della cistifellea, il tumore di Klatskin che ha origine nel punto in cui le vie biliari intraepatiche di destra e di sinistra si uniscono e il tumore del coledoco.

Le neoplasie biliari sono poco frequenti rispetto ad altri tipi di tumore del tratto gastrointestinale; il carcinoma della colecisti occupa il quinto posto tra i tumori gastrointestinali (3-4 %), più rari sono i tumori delle vie biliari propriamente dette con una percentuale di incidenza del 2 %.

Quali sono i fattori di rischio?

I fattori di rischio favorenti l’insorgenza dei tumori delle vie biliari sono:

  • Età: più frequente in età medio-avanzata con un picco di incidenza tra 60 e 70 anni.
  • Sesso: il carcinoma della colecisti è più frequente nelle donne mentre il tumore delle vie biliari propriamente detto è più frequente nei maschi.
  • Malattie croniche delle vie biliari: colangite sclerosante primitiva, cirrosi biliare primitiva, calcolosi, dilatazioni cistiche dell’albero biliare (Malattia di Caroli).
  • Malattie infiammatorie croniche intestinali (rettocolite ulcerosa).
  • Alcune parassitosi tipiche dei Paesi orientali e responsabili di infezione e infiammazione cronica delle vie biliari (Clonorchis sinensis).
  • Thorotrast: mezzo di contrasto impiegato in radiologia tra gli anni trenta e quaranta, ora in disuso.
  • La colecisti “a porcellana”: ispessimento della parete dell’organo con calcificazioni.
  • Adenomatosi o poliposi ghiandolare della colecisti
  • Obesità
  • Fumo
  • Esposizione a sostanze chimiche

Quali sono i sintomi?

I tumori delle vie biliari possono rimanere asintomatici per molto tempo. I sintomi iniziali possono essere astenia (debolezza), perdita di peso, nausea, dolore nella parte superiore destra dell’addome di modesta entità, aspecifico e che tende ad irradiarsi posteriormente. Il quadro clinico può variare a seconda delle diverse localizzazioni, il sintomo principale è l’ittero (colorazione giallastra della cute e delle sclere) accompagnato da: prurito, febbre. In presenza di metastasi, la sintomatologia può essere riferita all’organo o all’apparato coinvolto.

Come si fa diagnosi?

Il primo passo per una corretta diagnosi è l’attenta valutazione da parte del medico di eventuali sintomi e fattori di rischio. È importante anche verificare la familiarità positiva per tumore delle vie biliari o per patologie che rientrano tra i fattori di rischio. Nel sospetto di neoplasia delle vie biliari è opportuno effettuare ulteriori indagini diagnostiche:

  • Analisi del sangue: possono evidenziare un’alterazione degli enzimi epatici che sono espressione di danno epatico e della bilirubina. Dall’esame del sangue verranno anche misurati i livelli di due marcatori tumorali (CEA antigene carcinoembrionale e CA19-9) che possono risultare elevati in molti tumori addominali. Il CA19-9 in particolare si può innalzare in concomitanza di tumori delle vie biliari e della cistifellea. Sono importanti marcatori nella fase diagnostica e terapeutica per la valutazione della risposta al trattamento.
  • Ecografia dell’addome: rappresenta l’indagine strumentale di primo livello, non invasiva e di semplice esecuzione. Richiede l’utilizzo di una sonda ad ultrasuoni che viene posta sull’addome e permette di accertare la dilatazione delle vie biliari e, in condizioni favorevoli, precisare la sede e il livello di ostruzione neoplastica della via biliare, la presenza di metastasi linfonodali, epatiche e vascolari sfruttando la metodica color-Doppler.
  • TAC integra e completa le informazioni acquisite con l’ecografia dell’addome.
  • Risonanza Magnetica (RM) e colangio-RM: forniscono uno studio accurato delle vie biliari intraepatiche ed extraepatiche.
  • Colangiografia percutanea (PTC) e colangiografia retrograda endoscopica (ERCP): sono esami invasivi diagnostici e terapeutici eseguiti con differente modalità: la PTC viene eseguita mediante puntura diretta del fegato con un ago sottile, introdotto per via trasnscutanea; la ERCP viene eseguita mediante tecnica endoscopica con introduzione della sonda dalla bocca fino al duodeno. Entrambe le metodiche, mediante l’utilizzo del mezzo di contrasto, permettono di acquisire informazioni molto dettagliate su tutta la via biliare.
  • Ecoendoscopia: viene praticata con l’impiego di endoscopi alla cui estremità distale è montata una piccola sonda ecografica, può fornire informazioni dettagliate sull’origine, le dimensioni e l’estensione della neoplasia.
  • Tomografia ad emissione di positroni (PET): è una metodica di medicina nucleare che utilizza glucosio radioattivo in grado di accumularsi nelle cellule in fase di replicazione attiva. Può essere impiegata, in casi selezionati, per la valutazione della diffusione della malattia ai linfonodi e per l’individuazione di metastasi.
  • Laparoscopia esplorativa: è un intervento chirurgico mini-invasivo effettuato a scopo diagnostico che serve ad esplorare la cavità addominale e pelvica. Si effettua in anestesia generale inserendo nell’addome, tramite una piccola incisione, una telecamera dotata di una fonte luminosa (laparoscopio) collegata ad un monitor. Durante l’esplorazione laparoscopica, è possibile anche prelevare campioni di tessuto da analizzare. È molto utile per determinare la diffusione addominale del tumore delle vie biliari soprattutto al peritoneo (membrana di rivestimento degli organi addominali) e in quelle sedi non identificate con le indagini strumentali convenzionali.

Come si cura?

La prognosi delle neoplasie delle vie biliari è direttamente correlata alla loro sede che ne condiziona la resecabilità all’atto della diagnosi. La chirurgia rappresenta il trattamento più efficace per la cura del tumore della cistifellea e l’efficacia è maggiore nei casi in cui il tumore sia ancora confinato all’organo di origine. L’intervento consiste nella colecistectomia ovvero la rimozione chirurgica della colecisti. In base allo stadio della malattia, occorre spesso asportare anche la porzione del fegato che è a contatto con la cistifellea, i linfonodi e una parte delle vie biliari. In caso di tumore delle vie biliari intraepatiche viene rimosso il tumore stesso con una porzione variabile di tessuto epatico sano. Nel trattamento chirurgico del tumore di Klatskin occorre rimuovere una porzione di fegato, il dotto biliare e la cistifellea. I restanti dotti biliari devono poi essere ricollegati all’intestino. Il tumore delle vie biliari extraepatiche distali si sviluppa in prossimità di pancreas e duodeno, che devono anch’essi in parte essere asportati durante l’intervento di duodenocefalopancreasectomia (DCP). La chemioterapia è riservata ai pazienti inoperabili anche se la sensibilità di questi tumori al trattamento farmacologico non è elevata. Sembrerebbe invece utile l’impiego della radioterapia nei tumori delle vie biliari, a differenza dei tumori della colecisti che non sono radiosensibili. Nei pazienti in stadio avanzato di malattia, in cui non sia possibile realizzare un intervento curativo si può ricorrere a trattamenti palliativi che migliorano la sintomatologia e la qualità di vita del paziente.

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