Sindrome di Sjögren

Che cos’è la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica cronica che colpisce le ghiandole esocrine, alterandone la funzionalità. Le ghiandole più comunemente interessate sono le salivari e le lacrimali; la sindrome di Sjögren può esistere in forma isolata o in associazione con altre malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e la sclerosi sistemica.

Quali sono le cause della sindrome di Sjögren?

L’eziologia della sindrome di Sjögren è tuttora in parte sconosciuta; l’ipotesi più accreditata vede l’attivazione del sistema immunitario che reagisce ed attacca le cellule duttali delle ghiandole esocrine. Come in altre malattie autoimmuni, vi è un background genetico che predispone alla malattia – ad esempio geni nella regione del complesso maggiore di istocompatibilità, principalmente HLA-DR2 e HLA-DR3. Le donne sono colpite maggiormente rispetto agli uomini, con un rapporto di 8:1.

Come si manifesta la sindrome di Sjögren?

L’esordio clinico è in genere insidioso, poiché la malattia è progressiva e la diagnosi può arrivare molto tempo dopo l’inizio dei sintomi. La sindrome di Sjögren è caratterizzata dalla cheratocongiuntivite secca, dovuta al coinvolgimento oculare della malattia con sensazione di corpo estraneo (come sabbia) negli occhi, ridotta lacrimazione, prurito, bruciore; l’interessamento delle ghiandole salivari comporta invece xerostomia (secchezza delle fauci), con difficoltà alla masticazione e alla deglutizione, alterazioni del gusto, bruciore, aumentata formazione di carie e difficoltà nel linguaggio.

Con minor frequenza vengono colpite anche altre ghiandole esocrine: ad esempio, a livello respiratorio, la sindrome di Sjögren può determinare secchezza delle mucose, bronchiti oppure, a livello gastrointestinale, la malattia può provocare disfagia, gastrite, pancreatiti. Anche l’apparato genitale femminile può essere interessato dalla malattia, dando luogo a dispareunia (dolore durante l’atto sessuale).

La sindrome di Sjögren può manifestarsi anche a livello extra-ghiandolare, specialmente nelle forme secondarie che si associano ad altri disturbi autoimmuni: saranno presenti astenia, artralgie o vere e proprie artriti, fenomeno di Raynaud, parestesie. I pazienti affetti da sindrome di Sjögren hanno una maggior predisposizione a sviluppare malattie linfoproliferative, come un linfoma non Hodgkin.

Come si fa diagnosi di sindrome di Sjögren?

Per la diagnosi di sindrome di Sjögren è necessario soddisfare almeno due dei criteri proposti dall’ACR nel 2012:

1. Positività degli anticorpi anti- SSA e/o anti-SSB o positività del Fattore reumatoide e degli anticorpo antinucleo (ANA) (questi ultimi con titolo > 1:320);
2. Positività del test di alterata secrezione lacrimale (test di Schirmer);
3. Positività alla biopsia delle ghiandole salivari.

Qual è il trattamento della sindrome di Sjögren?

Per il trattamento della sindrome di Sjögren vengono utilizzati farmaci anticolinergici – come la pilocarpina – che aumentano la secrezione ghiandolare, in particolare a livello salivare. Vengono impiegati preparati topici come le lacrime artificiali per combattere la xeroftalmia (secchezza lacrimale); nei casi di malattia sistemica con interessamento articolare, polmonare o renale trovano indicazioni i corticosteroidi o farmaci immunosoppressori.