Che cos’è la sindrome di Churg-Strauss?

La sindrome di Churg-Strauss (o granulomatosi eosinofila con poliangioite) è una vasculite necrotizzante che interessa vasi di piccolo calibro. Si riconoscono tre fasi della malattia, spesso ampiamente sovrapposte tra loro:

  1. Una fase prodromica, che può durare anche molti anni, caratterizzata da asma bronchiale ed atopia.
  2. Una fase caratterizzata da una eosinofilia periferica con interessamento polmonare e gastrointestinale.
  3. Una fase di vasculite sistemica, con coinvolgimento di cuore, sistema nervoso periferico, reni e cute.

Quali sono le cause della sindrome di Churg-Strauss?

L’eziologia della sindrome di Churg-Strauss è sconosciuta; si ritiene che il sistema immunitario giochi un ruolo fondamentale nella genesi della malattia, data la storia di allergia, la presenza di autoanticorpi e di immunocomplessi e l’alterazione del sistema immunitario acquisito.

Come si manifesta la sindrome di Churg-Strauss?

La sindrome di Churg-Strauss può esordire in qualsiasi fascia d’età ma è più frequente tra i 40 ed i 55 anni; l’interessamento dell’apparato respiratorio è costante, con asma associato a rinite allergica.

Il coinvolgimento polmonare può generare una polmonite eosinofila; le manifestazioni gastroenteriche sono determinate dall’eosinofilia e sono dolore addominale, nausea, vomito, diarrea e più raramente sanguinamento e perforazione intestinale.

Nell’interessamento cardiaco possiamo riscontrare miocardite, pericardite o persino un’insufficienza cardiaca; il coinvolgimento del sistema nervoso periferico determina una mononeurite multipla, generalmente molto grave. Le manifestazioni cutanee sono rappresentate da lesioni eritematose, maculopapulari, porpora, livedo reticularis e noduli sottocutanei; il rene è un’altra tipica espressione della vasculite, presente in un quarto dei pazienti, e presenta una glomerulonefrite focale o segmentale.

Come si fa diagnosi di sindrome di Churg-Strauss?

La diagnosi di sindrome di Churg-Strauss viene realizzata a partire dalla storia clinica di asma, dal riscontro di una eosinofilia periferica e dai segni e sintomi prodotti dalla vasculite sistemica. Sono comuni le alterazioni riscontrate all’imaging del torace; infine, può essere utile l’esecuzione di una biopsia tissutale.

Qual è il trattamento della sindrome di Churg-Strauss?

I pazienti con forme lievi della malattia rispondono bene al trattamento con corticosteroidi. I pazienti che presentano una forma più aggressiva di vasculite possono giovarsi di una terapia con ciclofosfamide, seguita eventualmente da azatioprina e methotrexate. La terapia biologica al momento viene riservata solo a casi particolarmente specifici, ma gli studi finora condotti hanno evidenziato buoni risultati sia con infliximab – nei pazienti steroidodipendenti – sia con mepolizumab – un anticorpo monoclonale anti IL-5.

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