Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Che cos’è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi?

Si definisce sindrome da anticorpi antifosfolipidi la presenza di trombosi vascolari e/o complicanze della gravidanza associata a positività degli anticorpi antifosfolipidi. La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può essere classificata in primaria – quando compare in forma isolata – e secondaria – quando si riscontra nel contesto di altre patologie come il LES.

Quali sono le cause della sindrome da anticorpi antifosfolipidi?

L’eziologia della sindrome non è nota; l’ipotesi più accreditata è che la sindrome da anticorpi antifosfolipidi sia una malattia a patogenesi multifattoriale che si sviluppa in soggetti predisposti geneticamente. Di contro, ci sono chiare evidenze sul ruolo patogenetico diretto promosso dall’azione degli anticorpi antifosfolipidi nel determinare la trombosi a livello vascolare.

Come si manifesta la sindrome da anticorpi antifosfolipidi?

Le trombosi possono avvenire sia nei vasi arteriosi sia nei vasi venosi (sono più frequenti queste ultime). Può essere interessato qualsiasi distretto venoso, dalle vene profonde delle gambe alle vene sovraepatiche ecc.;per ciò che concerne i vasi arteriosi, l’interessamento più frequente è a carico cerebrale, con ictus o attacchi ischemici transitori.

Solitamente gli eventi trombotici si verificano episodicamente, spesso favorite da fattori scatenanti; ci sono casi, tuttavia, in cui molte trombosi avvengono simultaneamente e determinano gravi quadri clinici.

Nelle donne in gravidanza, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi può provocare aborti, pre-eclampsia, sindrome HELLP, sofferenza fetale e nascita prematura. Gli aborti possono verificarsi in qualsiasi momento della gravidanza ma sono più frequenti nel primo trimestre.

Come si fa diagnosi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi?

Per porre diagnosi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi è necessario soddisfare almeno un criterio clinico ed un criterio laboratoristico tra i seguenti:

• Criteri clinici:
  1. Uno o più episodi di trombosi,
  2. Una o più morti inspiegabili di un feto morfologicamente normale entro la 10a settimana gestazionale,
  3. Una o più nascite premature di un neonato morfologicamente normale entro la 34a settimana gestazionale a causa di eclampsia/pre-eclampsia/insufficienza placentare,
  4. Tre o più aborti spontanei consecutivi inspiegabili.
• Criteri laboratoristici:
  1. Positività del Lupus Anticoagulante (LLAC) in due o più occasioni a distanza  di almeno 12 settimane,
  2. Positività degli anticorpi anticardiolipina (ACL) in due o più occasioni a distanza di almeno 12 settimane,
  3. Positività degli anticorpi anti-β2 glicoproteina I in due o più occasioni a distanza di almeno 12 settimane.

Qual è il trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi?

Il trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi si basa sull’utilizzo di farmaci anticoagulanti a cui è possibile associare farmaci antiaggreganti. La terapia è sempre indicata nei pazienti che abbiano avuto un episodio trombotico documentato e va proseguita a vita.