Porpora di Schönlein-Henoch

Che cos’è la porpora di Schönlein-Henoch?

La porpora di Schönlein-Henoch è una vasculite sistemica da IgA dei piccoli vasi. È la vasculite più frequente in età pediatrica, caratterizzata dalla triade: porpora palpabile con depositi di IgA, artrite e compromissione addominale e/o renale.

Quali sono le cause della porpora di Schönlein-Henoch?

Non si conosce la causa alla base della porpora di Schönlein-Henoch; frequentemente la vasculite si manifesta dopo un’infezione delle alte vie respiratorie, che determina la formazione di immunocomplessi contenenti IgA; in soggetti predisposti, questi immunocomplessi si depositano in piccoli vasi sanguigni, determinando la malattia.

Come si manifesta la porpora di Schönlein-Henoch?

La malattia è caratterizzata da porpora, poliartralgie, dolore addominale e coinvolgimento renale. Il rash papulare può manifestarsi ovunque ma è più facilmente riscontrato a livello delle natiche e degli arti inferiori. Le artralgie sono prevalentemente a carico di caviglia, ginocchia e gomiti. Il coinvolgimento addominale, oltre che con dolore, può rendersi manifesto con nausea, vomito e perdita di muco e sangue (più rare sono intussuscezione e perforazione). Il coinvolgimento renale è meno frequente ma può essere anche molto severo, con l’insorgenza di glomerulonefriti rapidamente progressive.

Come si fa diagnosi di porpora di Schönlein-Henoch?

La diagnosi di porpora di Schönlein-Henoch è generalmente semplice: l’associazione della porpora palpabile con gli altri elementi caratteristici, unita alla giovane età del paziente, è sufficiente per porre diagnosi. Nei pazienti adulti o nei meno eclatanti si può ottenere conferma diagnostica tramite biopsia cutanea e renale, che dimostra la deposizione di IgA associata alla vasculite.

 Qual è il trattamento della porpora di Schönlein-Henoch?

La porpora di Schönlein-Henoch ha generalmente una buona prognosi; dunque, la terapia è frequentemente di tipo sintomatico. Nei casi in cui è richiesta una terapia di fondo vengono impiegati corticosteroidi e farmaci immunosoppressori.