Polimiosite e dermatomiosite

Che cosa sono la polimiosite e la dermatomiosite?

La polimiosite e la dermatomiosite fanno parte del gruppo delle miopatie infiammatorie a patogenesi autoimmune. Sono caratterizzate da debolezza muscolare, specialmente a carico dei distretti prossimali. Quando la debolezza muscolare si accompagna ad interessamento cutaneo si parla di dermatomiosite. Le miopatie infiammatorie possono presentarsi in forma isolata o associarsi ad altre malattie: in particolare, specialmente per la dermatomiosite, esiste una importante associazione con le neoplasie.

Quali sono le cause della poli/dermatomiosite?

La polimiosite compare più frequentemente negli adulti, mentre la dermatomiosite presenta una variante infantile ed una dell’adulto. La causa delle miopatie infiammatorie non è nota, sebbene l’ipotesi multifattoriale sia la più accreditata: un ruolo importante è giocato dai fattori genetici, con gli antigeni HLA-DR3, HLA-DR8 e HLA-DRW52 che conferiscono una predisposizione alla malattia; tra i fattori ambientali, alcune infezioni virali – HIV, EBV, CMV e Coxackie – potrebbero contribuire alla genesi della miopatia tramite un meccanismo di mimetismo antigenico.

Tuttavia, c’è oramai consenso nel ritenere la poli/dermatomiosite una malattia autoimmune, data l’infiltrazione linfocitaria a livello dei muscoli e la positività degli autoanticorpi nel siero dei pazienti.

Come si manifestano la polimiosite e la dermatomiosite?

• La polimiosite si manifesta con l’interessamento muscolare simmetrico a carico dei distretti muscolari prossimali: si sviluppa nel corso di settimane o mesi ed è caratterizzata da una difficoltà nello svolgere le normali azioni quotidiane – il paziente non riesce a pettinarsi, camminare, sollevare le braccia, salire le scale; possono comparire anche disfagia  e disfonia.
• La dermatomiosite condivide con la polimiosite l’interessamento muscolare e ne ricalca gli aspetti clinici; in aggiunta, presenta lesioni cutanee, che possono manifestarsi come eritema (rash eliotropo), esantema maculo-papulare, placche (Placche di Gottron) o vere e proprie dermatiti.

Inoltre, si possono riscontrare interessamenti di altri organi, specialmente quando la miopatia infiammatoria si associa ad altre malattie del connettivo: è possibile riscontrare febbre, astenia, calo ponderale, artralgie, fenomeno di Raynaud, interstiziopatie polmonari, miocarditi ed insufficienza cardiaca

Come si fa diagnosi di poli/dermatomiosite?

La diagnosi di poli/dermatomiosite si realizza sul riscontro di una serie di parametri:

• L’aumentata concentrazione ematica degli enzimi muscolari (CK, aldolasi),
• Alterazioni all’esame elettromiografico,
• Biopsia muscolare alterata (fornisce una diagnosi di certezza),
• Sintomatologia indicativa per poli/dermatomiosite (debolezza muscolare simmetrica).

Può trovare indicazione anche l’esecuzione di una risonanza magnetica.

Qual è il trattamento della poli/dermatomiosite?

Il trattamento delle miopatie infiammatorie si avvale dell’utilizzo di corticosteroidi ad alte dosi, che costituiscono la terapia d’elezione. Nei casi in cui non c’è un’adeguata risposta al trattamento con i corticosteroidi o per evitare un trattamento prolungato con quest’ultimi e limitarne la tossicità vi è indicazione all’impiego di farmaci immunosoppressori come l’azatioprina e il methotrexate.