Poliangioite microscopica

Che cos’è la poliangioite microscopica?

La poliangioite microscopica è una vasculite necrotizzante sistemica non granulomatosa che interessa i vasi di piccolo calibro. È caratterizzata da una glomerulonefrite rapidamente progressiva e dalla positività degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili.

Quali sono le cause di poliangioite microscopica?

La poliangioite microscopica è una malattia rara di cui, attualmente, non si conosce l’eziologia.

Come si manifesta la poliangioite microscopica?

La poliangioite microscopica presenta dei sintomi prodromici caratterizzati da febbre, perdita di peso, mialgie e artralgie; in seguito all’evoluzione della malattia, il quadro clinico è influenzato dal tipo di interessamento d’organo:

• Il 90% dei pazienti presenta coinvolgimento renale con glomerulonefrite necrotizzante, che può avere un decorso progressivo rapido;
• È frequente il coinvolgimento polmonare  con dispnea, tosse o emottisi;
• Si possono riscontrare sintomi a carico del tratto gastrointestinale, che comprendono dolore addominale, nausea, vomito, diarrea e feci ematiche.

Più rari gli interessamenti a livello cardiaco, neurologico, cutaneo e oculare.

Come si fa diagnosi di poliangioite microscopica?

La diagnosi di poliangioite microscopica può risultare complessa; infatti, il riscontro degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (p-ANCA) è presente solo nel 75% dei pazienti. Si giunge a diagnosi di poliangioite microscopica integrando gli elementi clinici – essenziale il coinvolgimento renale con glomerulonefrite – con gli elementi laboratoristici – oltre ai p-ANCA si ritrova un aumento di VES e PCR – e con i rilievi bioptici a livello renale, polmonare e cutaneo.

Qual è il trattamento della poliangioite microscopica?

Il trattamento della poliangioite microscopica prevede l’utilizzo di corticosteroidi associati a farmaci immunosoppressori per l’induzione della remissione; la terapia di mantenimento viene generalmente eseguita con farmaci immunosoppressori come ciclofosfamide o azatioprina.