Pemfigo

Che cos’è il pemfigo?

Il pemfigo è una malattia bollosa autoimmune di pelle e mucose; è caratterizzato dalla presenza di bolle flaccide dovute allo scollamento dell’epidermide. Il pemfigo può verificarsi a qualsiasi età, ma è più frequente negli adulti e negli anziani.

Quali sono le cause del pemfigo?

Il pemfigo è una malattia autoimmune: vengono prodotti degli anticorpi che riconoscono ed attaccano componenti strutturali di cute e mucose; non si conoscono i meccanismo alla base della formazione degli anticorpi.

La lesione si sviluppa a livello intraepidermico, a differenza del pemfigoide in cui le bolle sono subepidermiche.

Come si manifesta il pemfigo?

Il pemfigo viene così classificato:

• Pemfigo volgare: è la forma più frequente e grave, portando a morte nel 10% dei casi. Questo tipo di solito esordisce con bolle flaccide dolorose su una zona sana; può interessare qualsiasi zona ma si verifica più frequentemente nella mucosa orale. Le bolle evolvono in erosioni e croste. Può esserci difficoltà nella deglutizione.
• Pemfigo foliaceo: questo tipo causa bolle pruriginose sul petto, sulla schiena e sulle spalle. Il pemfigo foliaceo non colpisce la mucosa orale.

Le possibili complicanze del pemfigo includono:

• Infezioni della pelle;
• Sepsi;
• Malnutrizione, perché dolorose ulcere della bocca rendono difficile mangiare;
• Morte, nelle forme gravissime può sopraggiungere anche se trattate adeguatamente.

Come si fa diagnosi di pemfigo?

Le bolle, lesioni classiche del pemfigo, sono anche la manifestazione di una serie di condizioni più comuni rispetto al pemfigo stesso e ciò può rendere difficile la diagnosi: sarà dunque necessaria una biopsia cutanea per poter porre diagnosi di pemfigo. Tramite la biopsia, verrà prelevato un campione della lesione e analizzato microscopicamente. Le analisi del sangue potranno permettere di identificare gli anticorpi specifici della malattia. Inoltre, nei casi di pemfigo volgare, potrebbe essere indicata un’endoscopia per verificare la presenza di bolle delle mucose non visibili con una semplice ispezione.

Qual è il trattamento del pemfigo?

Il trattamento di scelta per il pemfigo è rappresentato dai corticosteroidi, somministrati per via sistemica; questi farmaci potranno essere continuati anche per anni. In alternativa, è possibile utilizzare farmaci immunosoppressori per ridurre la dose di steroidi e minimizzarne così gli effetti tossici: vengono impiegati ciclofosfamide e azatioprina.