Malattia di Still

Che cos’è la malattia di Still dell’adulto?

La malattia di Still dell’adulto è una malattia infiammatoria cronica rara ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla triade febbre elevata, rash cutaneo e artrite (triade di Still). La malattia di Still dell’adulto è stata per lungo tempo ritenuta una variante dell’artrite reumatoide; tuttavia,  date le importanti differenze da un punto di vista clinico e patogenetico, la malattia di Still viene oramai considerata un’entità nosologica distinta.

Quali sono le cause della malattia di Still?

Come detto, non si conosce l’eziologia della malattia di Still dell’adulto; ad oggi, la teoria più accreditata è quella secondo cui un evento infettivo possa costituire l’elemento scatenante in grado di innescare, in un soggetto geneticamente predisposto, un’attivazione sistemica delle cellule dell’immunità innata. L’attivazione intensa, diffusa e persistente dei macrofagi e dei neutrofili è l’elemento caratterizzante di questa malattia.

Come si manifesta la malattia di Still dell’adulto?

Il quadro clinico della malattia di Still è contraddistinto da una febbre, in genere oltre 39°, a carattere intermittente. Alla febbre si associano artralgie o artriti ed esantemi. Altre condizioni che si riscontrano con una certa frequenza sono faringite, linfoadenopatie e versamenti sierosi.

Come si fa diagnosi di malattia di Still dell’adulto?

La diagnosi di malattia di Still dell’adulto è una diagnosi primariamente clinica e di esclusione; i criteri universalmente riconosciuti su cui si basa la diagnosi sono quelli di Yamaguchi: per poter porre diagnosi di malattia di Still è richiesta la presenza di 5 criteri (di cui 2 maggiori) e l’assenza di tutti i criteri di esclusione.

• Criteri Maggiori: Febbre > 39° per più di 1 settimana – Artralgie per più di due settimane – Esantema tipico – Leucocitosi con neutrofilia.
• Criteri Minori: Faringodinia o faringite – linfoadenopatia e/o splenomegalia – ipertransaminasemia – negatività fattore reumatoide e anticorpi antinucleo.
• Criteri di Esclusione: infezioni – neoplasie – malattie infiammatorie.

Qual è il trattamento della malattia di Still dell’adulto?

La terapia si basa su corticosteroidi, farmaci immunosoppressori – methotrexate – e terapia biologiche – specialmente l’anakinra, un antagonista dell’interleuchina IL-1β.