La fibrosi polmonare comprende un gruppo di patologie polmonari ad andamento cronico e progressivo che si caratterizzano per la eccessiva deposizione di tessuto fibrotico-cicatriziale a livello interstiziale.

La presenza di un tessuto ispessito e rigido rende più difficile il corretto funzionamento dei polmoni. Con il peggioramento della fibrosi polmonare, aumenta progressivamente la difficoltà respiratoria del paziente.

Il danno polmonare causato dalla fibrosi polmonare non è reversibile, ma farmaci e terapie possono a volte aiutare a ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Che cos’è la Fibrosi Polmonare?

Nella fibrosi polmonare si osserva un’aumentata deposizione di collagene associata o meno ad un processo infiammatorio cronico a livello polmonare, portando a modifiche anatomiche e funzionale del polmone che conducono a:

Polmone più difficilmente espandibile con aumento del lavoro e della fatica respiratoria;

Alterazioni della membrana alveolo-capillare con riduzione dell’efficienza degli scambi dei gas respiratori quali ossigeno e anidride carbonica.

Le complicanze della fibrosi polmonare possono includere:

  • Ipertensione polmonare (ipertensione polmonare): a differenza dell’ipertensione sistemica, questa condizione interessa solo le arterie dei polmoni. Inizia quando le più piccole arterie e capillari vengono compresse dal tessuto cicatriziale, causando una maggiore resistenza al flusso sanguigno nei polmoni. Questo a sua volta aumenta la pressione all’interno delle arterie polmonari e nel ventricolo destro.
  • Insufficienza cardiaca destra (cuore polmonare): questa grave condizione si verifica quando il ventricolo destro del cuore deve pompare più forte del solito per spostare il sangue attraverso le arterie polmonari parzialmente bloccate.
  • Insufficienza respiratoria: questo è spesso l’ultimo stadio della malattia polmonare cronica. Si verifica quando i livelli di ossigeno nel sangue sono pericolosamente bassi.
  • Cancro ai polmoni: la fibrosi polmonare di lunga durata aumenta anche il rischio di sviluppare il cancro ai polmoni.
  • Complicanze polmonari: con il progredire la fibrosi polmonare può portare a complicanze quali coaguli di sangue nei polmoni, infezioni polmonari o atelettasie (collasso di zone del polmone).

Quali sono le cause della Fibrosi Polmonare?

Il danno ai polmoni può essere causato da molti fattori diversi, tra cui:

  • l’esposizione a lungo termine a determinate tossine e sostanze inquinanti (polvere di silice, fibre di amianto, polveri di carbone);
  • alcune malattie, specialmente autoimmuni (dermatomiosite, polimiosite, Lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia);
  • la radioterapia e alcuni farmaci (chemioterapici, amiodarone e alcuni antibiotici).

In alcuni casi, la causa non viene mai trovata. La fibrosi polmonare senza causa nota è chiamata fibrosi polmonare idiopatica.

Quali sono i sintomi della Fibrosi polmonare?

I sintomi di fibrosi polmonare possono includere:

  • Mancanza di respiro (dispnea);
  • Una tosse secca;
  • Affaticamento.

Il decorso della fibrosi polmonare e la gravità dei sintomi possono variare considerevolmente da persona a persona. Alcune persone si ammalano molto rapidamente con una malattia dall’evoluzione rapida.  Altri hanno sintomi moderati che peggiorano più lentamente, per mesi o anni.

Alcune persone possono verificare un rapido peggioramento dei sintomi (esacerbazione acuta), come una grave mancanza di respiro, che può durare per diversi giorni o settimane.

Come si fa diagnosi di Fibrosi polmonare?

La diagnosi di fibrosi polmonare necessita di una valutazione completa del paziente:

  • Anamnesi e visita clinica;
  • Test di funzionalità respiratoria come spirometria e diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio: si riscontrerà una riduzione armonica sia dei volumi statici sia dei volumi dinamici oltre che un’alterazione degli scambi gassosi;
  • Emogasanalisi
  • Esami radiologici: Radiografie del torace e TAC ad alta risoluzione del polmone

Come si tratta la Fibrosi polmonare?

Sebbene non ci sia un trattamento specifico di fibrosi polmonare con la capacità di bloccare la progressione della patologia, attraverso alcuni farmaci è possibile rallentare la progressione della patologia.

Nessun farmaco al momento può ridurre la fibrosi polmonare o bloccare totalmente la progressione della malattia. Tuttavia, alcuni trattamenti possono migliorare almeno temporaneamente i sintomi e ridurre la velocità di progressione della malattia come corticosteroidi e immunosoppressori come la ciclofosfamide e l’azatioprina.

L’ossigenoterapia e la fisioterapia respiratoria possono migliorare i sintomi e garantire una più alta qualità di vita al paziente.

I soggetti con fibrosi polmonare, in alcuni casi selezionati, possono essere sottoposti al trapianto di polmoni.

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