Tumori cistici del pancreas

Le neoplasie cistiche del pancreas sono una famiglia di lesioni a varia origine e a vario comportamento biologico (da benigno a francamente maligno). Si differenziano in neoplasie cistiche sierose e mucinose; tra le mucinose si ritrovano le neoplasie intraduttali papillari mucinose (IPMN) che interessano il dotto pancreatico principale e le IPMN dei dotti pancreatici secondari. La maggior parte di queste lesioni viene scoperta per caso (in pazienti asintomatici) durante indagini eseguite per altri motivi. E’ dunque necessario interpretare adeguatamente le caratteristiche radiologiche della cisti, sia per classificarla correttamente nell’ambito dei diversi tipi di neoplasia, sia per predirne l’aggressività biologica.

Nel sospetto di neoplasia cistica, è di fondamentale importanza distinguere le neoplasie sierose dalle neoplasie che producono mucina. Le prime sono infatti virtualmente benigne, le altre hanno potenzialità di

degenerazione in senso maligno più o meno elevata.

Come si fa diagnosi?

Gli esami più accurati per la diagnosi delle neoplasie cistiche sono:

• La Risonanza Magnetica (RM). Grazie a particolari scansioni (Colangio-Pancreatografia), permettono di studiare accuratamente il dotto pancreatico principale, i dotti secondari, ed eventuali comunicazioni della lesione cistica con i dotti stessi (condizione necessaria per confermare la diagnosi di neoplasia intraduttale papillare mucinosa).
• La Tomografia Computerizzata (TAC).  Visualizza le calcificazioni preseti nelle pareti della cisti
• L’Eco-endoscopia.  L’eco-endoscopia è una metodica endoscopica (come la gastroscopia o la colonscopia), che associa alla visione diretta ottenuta con sonde flessibili munite di ottica la visione ecografica. Un ecografo miniaturizzato è infatti collocato sulla punta dello strumento e, attraverso un ago retrattile, consente di effettuare prelievo per esame citologico, utile per differenziare le lesioni sierose dalle lesioni che producono mucina e dare una buona stima della malignità della neoplasia.
• L’ecografia con mezzo di contrasto. sfrutta un particolare mezzo di contrasto per aumentare le capacità diagnostiche della semplice ecografia addominale e consente di identificare tutte le caratteristiche tipiche delle neoplasie cistiche del pancreas e del dotto pancreatico principale.

Come si trattano?

Alcune vanno necessariamente asportate, in altri casi il ruolo della chirurgia è molto dibattuto, in altri casi ancora il paziente effettuerà solamente controlli radiologici a cadenza prestabilita.

Tumori cistici sierosi. Se asintomatici, l’intervento chirurgico può dunque evitato, anche se è consigliato un follow-up radiologico a cadenza almeno annuale. L’intervento chirurgico è indicato invece: se la diagnosi non è chiara, se il paziente è sintomatico (generalmente senso di pesantezza o compressione delle strutture vicine) o se alla sorveglianza radiologica viene valutata una velocità crescita della lesione molto elevata.

Tumori cisici mucinosi. Colpiscono prevalentemente le donne tra 35 e 55 anni, nella porzione di pancreas compresa tra corpo e coda e si caratterizzano per un potenziale maligno tanto maggiore quanto più avanzata è l’età alla diagnosi. I sintomi, quando presenti, sono poco specifici (vago dolore addominale, senso di pesantezza, maldigestione), non sono indicativi di una patologia pancreatica e non consentono una diagnosi differenziale all’interno delle neoplasie cistiche. Nelle forme maligne possono comparire anoressia e perdita di peso. La terapia delle neoplasie cistiche mucinose è chirurgica. In relazione al singolo caso clinico, possono anche essere proposti interventi di resezione atipica con tecniche mini-invasive.

Neoplasia Intradutali Papillari Mucinose. Interessano prevalentemente pazienti intorno ai 60-70 anni, senza differenze tra maschi e femminile. Sono caratterizzate dalla proliferazione di cellule mucinose che formano proiezioni papillari all’interno dei dotti pancreatici che appaiono dilatati e contengono aggregati di mucina. Sotto il profilo del comportamento biologico, gli IPMN hanno uno spettro molto ampio: Benigna (adenoma con displasia lieve), Borderline (displasia moderata/severa) Maligna (carcinoma invasivo).

Gli IPMN sono statei classificati in tre forme sulla base della localizzazione anatomica ma anche della prognosi:

• Dotto pancreatico principale (o IPMN centrali), ad alto potenziale aggressivo (fino al 60-70%), con una percentuale di carcinoma invasivo intorno al 40%. La dilatazione del dotto principale può essere segmentaria o generalizzata (in questo caso la neoplasia si definisce panduttale)
• Dotti pancreatici secondari (o IPMN periferiche), a basso-medio potenziale aggressivo (fino al 20-25%), con una percentuale di carcinoma invasivo intorno al 10%.
• Neoplasie di tipo misto (IPMN miste), in cui è presente simultaneo coinvolgimento neoplastico del dotto principale e dei dotti secondari, e che hanno comportamento biologico e prognosi simile alle IPMN centrali. La componente periferica delle IPMN miste è molto spesso multifocale.

Sotto il profilo diagnostico sono stati stabiliti criteri morfologici di allerta che corrispondono con buona probabilità al grado di malignità tra cui spiccano: Lesione cistica > 3 cm, Componente solida nel contesto della lesione cistica (nodulo murale) che non prende mezzo di contrasto, Dilatazione del dotto pancreatico principale ≥ 10 mm o brusco cambio di calibro, Ingrossamento dei linfonodi regionali. Le lesioni con tale caratteristica necessitano di approfondimento diagnostico mediante ecoendoscopia con prelievo per esame citologico del contenuto della cisti.

Le IPMN centrali e miste, se non già maligne alla diagnosi, sono lesioni ad elevato potenziale di degenerazione, e la loro terapia è dunque chirurgica e prevede la duodenocefalopancreasectomia (asportazione in blocco di testa del pancreas, duodeno, colecisti e parte terminale dello stomaco) o la pancreasectomia sinistra (con o senza asportazione consensuale della milza) a seconda della localizzazione. I pazienti sottoposti a resezione chirurgica devono inoltre essere sempre informati riguardo la possibile necessità di allargare l’intervento sino alla pancreasectomia totale, nel caso di margine pancreatico positivo per displasia/carcinoma all’esame patologico intraoperatorio o per neoplasie panduttali. Per le IPMN periferiche invece viene stabilito unicamente un protocollo di osservazione radiologica, generalmente a cadenza annuale.