Ipertensione polmonare

L’ipertensione polmonare è una condizione patologica caratterizzata da un aumento della pressione arteriosa all’interno dei vasi sanguigni del polmone. La pressione polmonare media è normalmente di circa 14 mmHg a riposo; si parla di ipertensione polmonare quando la pressione polmonare media è maggiore o uguale a 25 mmHg misurata con il cateterismo cardiaco destro. In condizioni normali il ventricolo destro pompa sangue all’interno dei polmoni caratterizzati da una circolazione sanguigna ad alto flusso e basta resistenza. Qualsiasi condizione patologica che altera le caratteristiche dei vasi sanguigni polmonari aumenta la resistenza che oppongono i polmoni nel ricevere il sangue dal ventricolo destro. È quindi una patologia che non coinvolge solo i polmoni ma si ripercuote anche sul cuore, sottoponendo il ventricolo destro a un sovraccarico di pressione e volume, che può condurlo all’insufficienza contrattile e allo scompenso. Se non adeguatamente trattata l’ipertensione polmonare può degenerare in forme sempre più gravi.

Quali sono le cause?

L’ipertensione polmonare si distingue in:

• Primitiva o idiopatica (senza causa apparente): è una forma di ipertensione polmonare molto rara, che colpisce prevalentemente le donne dopo i 50 anni. La causa è sconosciuta ma non si esclude l’associazione con mutazioni genetiche.
• Secondaria o acquisita: è la forma più comune di ipertensione polmonare e riconosce diverse cause, le più importanti sono associate a malattie cardiache, polmonari (broncopneumopatia cronica istruttiva, embolia polmonare, anomalie dello sviluppo, malattie interstiziali polmonari, sindrome delle apnee notturne), sistemiche (patologie metaboliche, autoimmuni, ematologiche, neoplastiche, infettive), farmaci e sostanze tossiche.

Quali sono i sintomi?

Nelle prime fasi la malattia è asintomatica, progressivamente iniziano a comparire sintomi spesso aspecifici e dipendenti dalla causa sottostante, i più comuni sono:

• Dispnea
• Dolore toracico
• Tachicardia
• Stanchezza e affaticabilità
• Sincope (svenimento)
• Segni di congestione venosa periferica (edemi alle gambe e alle caviglie)
• Ascite (addome gonfio)
• Limitazione progressiva delle attività quotidiane

Potranno essere presenti sintomi specifici di un eventuale malattia sottostante, causa dell’ipertensione polmonare.

Come si fa diagnosi?

La diagnosi di ipertensione polmonare è piuttosto complessa, sia perché la condizione è inizialmente asintomatica, sia perché si presenta con sintomi sovrapponibili a numerose altre patologie; per queste ragioni il medico, una volta riconosciuti i sintomi più caratteristici, procede in genere a richiedere una serie di esami strumentali che ne permettano la conferma diagnostica. Tra questi:

• Ecocardiogramma transtoracico: mediante sonda ecografica ad ultrasuoni permette una visualizzazione molto accurata del cuore e consente di documentare le alterazioni morfologiche e strutturali delle camere cardiache destre che si sviluppano come conseguenza dell’aumento dei valori di pressione polmonare. La metodica Doppler consente inoltre di effettuare una stima indiretta della pressione sistolica (cioè la pressione massima) nell’arteria polmonare
• Cateterismo cardiaco: è una procedura invasiva che consiste nell’inserimento di un sottile catetere in una vena periferica dalla quale si raggiunge il cuore destro: in questo modo si misurala pressione nell’atrio destro, la pressione polmonare media e la portata cardiaca. Può essere effettuato per una diagnosi secondaria anche il test di vasoreattività del circolo polmonare con l’ausilio di farmaci endovenosi.
• Radiografia del torace e TAC polmonare: è possibile valutare la presenza di anomalie sia cardiache che polmonari
• ECG (elettrocardiogramma): misura l’attività elettrica del cuore e può mostrare eventuali segni di sovraccarico e quindi ipertrofia del ventricolo destro.
• Spirometria: è una prova di funzionalità respiratoria in cui il paziente respira tramite un boccaglio e l’apparecchio collegato al boccaglio, permette di valutare la funzionalità polmonare e l’eventuale presenza di patologie polmonari restrittive o ostruttive
• Scintigrafia polmonare: mediante l’iniezione di mezzo di contrasto è possibile valutare la presenza di anomalie di perfusione e/o di ventilazione polmonare.
• Angio-TAC polmonare e angiografia polmonare: sono esami radiologici che permettono di visualizzare il decorso delle arterie polmonari e la loro eventuale occlusione
• Specifici test diagnostici aggiuntivi: esami ematologici, biochimici, il profilo immunologico e la sierologia mediante analisi del sangue
• Emogasanalisi: è un prelievo di sangue arterioso usato per valutare lo stato di ossigenazione arteriosa periferica, indice di gravità della malattia.

Come si tratta?

La modalità di trattamento è variabile in base al tipo di ipertensione polmonare, se primitiva o secondaria. Nel caso di ipertensione polmonare secondaria, sarà opportuno trattare la causa sottostante. Nell’ipertensione polmonare primitiva, dove non si conosce la causa, il trattamento è principalmente sintomatico, volto a migliorare la qualità di vita del paziente e rallentare la progressione della malattia. È possibile raggiungere questi obiettivi mediante:

• Terapia farmacologica il cui scopo è quello di dilatare le arterie polmonari, diminuendo la pressione polmonare. I farmaci più usati sono: calcio-antagonisti, prostanoidi, antagonisti recettoriali dell’endotelina (bosentan), inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (sildenafil), diuretici, anticoagulanti orali (non è certa la loro utilità, la scelta è del medico). È possibile ricorrere all’ossigenoterapia al fine di mantenere un’adeguata saturazione dell’ossigeno a livello periferico. È possibile utilizzare un solo farmaco, o laddove richiesto una terapia di combinazione di più farmaci appartenenti a classi farmacologiche diverse.
• Terapia chirurgica: si ricorre a questa modalità di gestione dell’ipertensione polmonare quando i farmaci non sono più sufficienti a causa della progressione inarrestabile della malattia. Consiste nel trapianto polmonare o trapianto cuore-polmoni (quando anche il cuore risulti irrimediabilmente compromesso).

È opportuno associare al trattamento scelto anche modifiche dello stile di vita quali:

• Smettere di fumare
• Praticare attività fisica regolarmente
• Sottoporsi a vaccinazione antinfluenzale e antipneumococcica
• Evitare gravidanze se si è già a conoscenza della patologia perché associata ad un rischio di mortalità del 15-30%.
• Seguire una dieta bilanciata, sana ed equilibrata, limitando il consumo di sale
• Perdere peso in caso di sovrappeso o obesità