La displasia o cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è una patologia del muscolo cardiaco (miocardio) interessante primariamente e prevalentemente il ventricolo destro. È caratterizzata da una progressiva sostituzione del miocardio ventricolare destro con tessuto fibroadiposo, spesso localizzata nel “triangolo della displasia” (a livello del tratto di afflusso, di efflusso e dell’apice del ventricolo destro). Questo substrato anatomico, può essere responsabile dell’insorgenza di aritmie e alterazioni funzionali che includono dilatazione e anomalie della contrattilità di alcune aree circoscritte del cuore.

Quali sono le cause?

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è una causa frequente di morte cardiaca improvvisa in età giovanile, spesso negli atleti durante e dopo lo sforzo. Spesso si tratta di una forma familiare, con modalità di trasmissione variabile, più frequentemente autosomica dominante.

Quali sono i sintomi?

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro può essere asintomatica o manifestarsi con palpitazioni (percezione del battito cardiaco accelerato), sincope (svenimento), dispnea (difficoltà respiratoria). La morte cardiaca improvvisa può essere anche il sintomo d’esordio.

Come si fa diagnosi?

La diagnosi si basa su una serie di criteri diagnostici che tengono conto di alcune caratteristiche:

  • Familiarità per cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro o morte improvvisa prima dei 35 anni
  • Storia di aritmie ventricolari e anomalie elettrocardiografie caratteristiche (valutabili mediante elettrocardiogramma e ECG-Holter)
  • Alterazione della contrattilità miocardica dei ventricoli (in particolare il ventricolo destro) valutabile mediante ecocardiogramma
  • Risonanza magnetica cardiaca e biopsia endomiocardica con analisi istologica che metterà in evidenza la degenerazione del tessuto muscolare cardiaco in tessuto fibroadiposo. La risonanza magnetica cardiaca permette di definire l’esatta localizzazione ed estensione di questa degenerazione tissutale
  • Uno studio elettrofisiologico può essere proposto per valutare la suscettibilità aritmica ventricolare e scegliere il trattamento più adeguato

Come si cura?

Una volta posta la diagnosi, il corretto procedimento prevede un’adeguata stratificazione del rischio (in base a criteri anatomici, elettrocardiografici e clinici) al fine di decidere la migliore strategia terapeutica. La terapia prevede l’utilizzo di una terapia medica adeguata o l’impianto di un defibrillatore automatico nei casi a rischio elevato di morte improvvisa.

Qual è la prognosi?

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è una patologia genetica la cui prognosi non è prevedibile ed è variabile.

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