Che cos’è la granulomatosi di Wegener?

La granulomatosi di Wegener (o granulomatosi con poliangioite) è una vasculite necrotizzante a carattere granulomatoso che interessa i vasi di piccolo calibro. Tipicamente presenta un interessamento delle vie aeree superiori e inferiori, dei polmoni e dei reni.

Quali sono le cause della granulomatosi di Wegener?

L’eziologia della granulomatosi di Wegener è sconosciuta; la presenza di ipergammaglobulinemia e di autoanticorpi circolanti suggerisce l’ipotesi di una patogenesi di tipo immunologica. Un ruolo sembra essere giocato anche da antigeni inalatori, in considerazione dell’interessamento a livello respiratorio.

Come si manifesta la granulomatosi di Wegener?

La granulomatosi di Wegener è una malattia relativamente rara, che si presenta generalmente intorno ai 40 anni e che colpisce in egual misura uomini e donne. La granulomatosi di Wegener può esordire in forma localizzata – con interessamento esclusivo delle vie aeree, con coinvolgimento eventuale di orecchio medio e polmoni – oppure in forma generalizzata – con coinvolgimento renale e di altri organi. Sono frequentemente presenti sintomi costituzionali come febbre, artralgie, calo ponderale.

I sintomi respiratori alti e bassi più frequenti sono rappresentati da ostruzione nasale, rinorrea siero-purulenta od ematica, tosse; meno frequentemente ritroviamo perforazione del setto nasale, raucedine, otorrea. Il coinvolgimento polmonare è spesso asintomatico ed è evidenziabile solo tramite esecuzione di una RX torace: se manifesto, si evidenzia con tosse, emottisi e dispnea.

Il coinvolgimento renale consiste in una glomerulonefrite rapidamente progressiva, che evolve in poche settimane in insufficienza renale. Altre manifestazioni comprendono congiuntiviti, uveiti, porpore, pericarditi.

Come si fa diagnosi di granulomatosi di Wegener?

La granulomatosi di Wegener va sospettata in presenza di un quadro clinico suggestivo accompagnato dal riscontro di positività sierologica dei c-ANCA, gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili. Tuttavia, la diagnosi di certezza viene posta tramite l’esecuzione di una biopsia dei vasi che dimostra una vasculite granulomatosa necrotizzante.

Qual è il trattamento della granulomatosi di Wegener?

Il trattamento della granulomatosi di wegener si basa sull’utilizzo della ciclofosfamide, un farmaco immunosoppressore, che può essere associato ad un cortisonico, come il prednisone; circa la metà dei pazienti andati incontro a remissione presenta, tuttavia, una o più recidive della malattia. L’utilizzo di altri farmaci immunosoppressori come l’azatioprina o il methotrexate è indicato in presenza di malattia localizzata e in sostituzione alla ciclofosfamide per un minor effetto tossico delle due molecole. L’utilizzo dei farmaci biologici è ancora oggetto di studio, in particolare risultati promettenti sono stati riscontrati con l’anticorpo monoclonale anti-CD20, il rituximab.

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